¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?


Se trata de una enfermedad que se presenta por lo general en niños menores de cinco años en algunos casos incluso hasta los ocho, en donde la característica principal es una vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos incluyendo: venas, capilares y arterias).

Se sabe que no es contagiosa, pero lo que aún no se ha podido definir son las causas por las cuales aparece, el diagnóstico se establece según los signos y síntomas de los pacientes.

Si bien es una de las enfermedades más raras a nivel infantil y que además no se puede prevenir, también debemos decir que normalmente el paciente se recupera por completo después de unas semanas de iniciados los síntomas.

Causas de la Enfermedad de Kawasaki

Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Kawasaki

Su etiología o causa no se ha podido determinar hasta la fecha, por lo que no podemos responder concretamente a esta pregunta, pero sabemos que es una afección a nivel sistémico, es decir, que afecta directamente a los vasos sanguíneos, y que las complicaciones pueden ser agudas como:

  • Arritmias
  • Aneurismas de las arterias coronarias
  • Insuficiencia cardiaca

La presentación de esta enfermedad respecto a los signos y síntomas refiere que se trata de una respuesta inmunitaria poco normal provocando una infección en aquellos niños que están genéticamente predispuestos.

En ese caso hablamos de niños que tienen una ascendencia japonesa, aunque no es particular de ellos, pues se debe estar consciente que se puede presentar en cualquier niño alrededor del mundo.

Aunque es posible ver casos de esta enfermedad en todas las épocas del año, se ha observado que la primavera y el invierno es cuando más casos hay y en un 2% se ha presentado la recurrencia en estos pacientes.

Lamentablemente no se sabe tampoco cómo se puede prevenir.

¿Cuáles son los Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki?

Como antes hemos mencionado no se saben las causas y tampoco es posible prevenirla, sin embargo, si es posible reconocerla en base a sus síntomas y signos que son característicos de la enfermedad y que van apareciendo por fases.

En la primera fase de la enfermedad de Kawasaki, los signos y síntomas son:

  1. Fiebre: la cual tiene una duración de al menos cinco días
  2. Exantema – erupciones a nivel de tórax, genitales, abdomen.
  3. Labios secos, agrietados y rojos
  4. Inflamación de la lengua con aparición de una cubierta blanca y espesa conocida como saburra
  5. Inflamación de ganglios linfáticos
  6. Inflamación de las palmas de las manos y las plantas de los pies cambian a un color rojizo intenso que casi llega a púrpura.
  7. Irritación de garganta con dolor

En la segunda fase de la enfermedad de Kawasaki, aparecen los siguientes signos y síntomas:

  1. Descamación de la piel en manos y pies
  2. Diarrea
  3. Dolor en articulaciones, especialmente las grandes
  4. Vómitos
  5. Dolor de tipo abdominal

Enfermedad de Kawasaki Fisiopatología

Durante el desarrollo de esta enfermedad se han podido observar asombrosas alteraciones inmunes, en donde se puede ver una muy marcada estimulación de citocinas en cascada, y la activación de las células endoteliales.

Y aunque todavía no es posible aclarar los pasos claves de esta enfermedad que llevan a la arteritis coronaria, si se puede asegurar que la activación de células endoteliales como monocitos, macrófagos, linfocitos, así como las células plasmáticas oligoclonales IgA, están implicadas en todo el proceso.

Se sugiere que los agentes etiológicos hacen su arribo al organismo debido a la prominencia de las células plasmáticas IgA de las vías respiratorias, algo que es bastante similar a lo que sucede en las infecciones virales respiratorias con consecuencias fatales.

Y algunas enzimas son capaces de dañar las paredes arteriales, que conduce al aneurisma coronario y dentro del proceso de vasculitis, parecen tomar un rol de importancia los factores: activador de monocitos quimiotácticos, activador de crecimiento vascular endotelial, necrosis tumoral, y diversas interleucinas.

Debido a lo antes descrito se puede determinar que la enfermedad de Kawasaki, se puede dividir en tres fases:

  1. La fase aguda febril (primera y segunda semana de la enfermedad)
  2. La fase subaguda (tercera y sexta semana de la enfermedad)
  3. La fase de convalecencia

No podemos dejar de mencionar que los síntomas de la enfermedad de Kawasaki, también están relacionados con algunas otras, por lo que se debe hacer un diagnóstico diferencial, con el fin de que no haya errores en diagnóstico y por ende en tratamiento.

Enfermedad de Kawasaki Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki, es necesario la ministración de varios medicamentos, veamos cuales y por qué aplicarlos…

Gammaglobulina

Eficaz para tratar el desarrollo del aneurisma coronario y también para reducir favorablemente los síntomas.

Lo recomendado es aplicarla durante los primeros diez días si es posible o bien mucho antes sería mejor, pero no antes del séptimo día de iniciada la enfermedad.

Los efectos de la gammaglobulina son antiinflamatorios, también inhibe la activación y la proliferación endotelial.

Ácido Acetil Salicílico

Cuando se ministra en dosis altas tiene un efecto antiinflamatorio, y en dosis bajas es un antiagregante, sin embargo, no influye en la prevención del desarrollo de aneurismas coronarios.

Se recomienda el uso de dosis antiinflamatorias siempre que haya cedido la fiebre, al menos 48 horas después, sólo en casos de aneurisma se recomienda que sigan ministrando el ácido acetil salicílico hasta que éste desaparezca.

Corticoides

Aunque en la actualidad no es muy usado ya que se prefiere la gammaglobulina, anteriormente si lo era, pero su uso es limitado, y es que según estudios indican que puede ser perjudicial para el paciente el uso de los corticoides.

Otros estudios más actualizados indican que los corticoides añadidos al tratamiento convencional para la enfermedad de Kawasaki, pueden ayudar a reducir los días en que se mantiene la fiebre, así como los valores de la inflamación sistémica y por ende los días de hospitalización.

Infliximab

Se trata de un anticuerpo monoclonal quimérico que actúa contra el factor de necrosis tumoral, que se utiliza también en otras enfermedades y es útil cuando se presenta la fase dos de la enfermedad de Kawasaki.

Especialmente en pacientes que han desarrollado el aneurisma coronario, también puede ser incluido cuando se ha ministrado los corticoides.

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